Kronisk myeloproliferativ sjukdom behandling (PDQ®): behandling - hälsofrågor [NCI] -kronisk neutrofil leukemi

Sjukdomsöversikt

Kronisk neutrofil leukemi (CNL) är en sällsynt kronisk myeloproliferativ neoplasma av okänd etiologi, kännetecknad av långvarig perifer blodnutrofili (> 25 × 10 / L) och hepatosplenomegali. [1,2] benmärgen är hypercellulär. Ingen signifikant dysplasi finns i någon celllinje och benmärgsfibros är vanligt. [1,2] cytogenetiska studier är normala hos nästan 90\% av patienterna. I de återstående patienterna kan klonala karyotypa abnormiteter innefatta +8, +9, del (20q) och del (11q). [1,3,4,5] Det finns ingen Philadelphia-kromosom eller BCR / ABL-fusionsgen. CNL är en långsamt progressiv sjukdom, och patienternas överlevnad varierar, från 6 månader till mer än 20 år.

Behandlingsöversikt

Fram till de senaste åren har behandlingen av CNL fokuserat på sjukdomsbekämpning snarare än botemedel. När sjukdomen fortskred till en mer aggressiv leukemi var det vanligtvis liten chans att erhålla långvarig remission på grund av de flesta patienternas äldre ålder samt förvärv av multipla fattiga prognostiska cytogeniska abnormiteter. Allogen benmärgstransplantation representerar en potentiellt läkande behandlingsmodalitet vid hanteringen av denna sjukdom. [6,7,8] varierande framgång har rapporterats med användning av traditionella kemoterapier inklusive hydroxiurea och interferon. [9]

Nuvarande kliniska prövningar

Kontrollera för amerikanska kliniska prövningar från NCI: s lista över cancerstudier som nu accepterar patienter med kronisk neutrofil leukemi. Listan över kliniska prövningar kan ytterligare begränsas av plats, läkemedel, intervention och andra kriterier.

Allmän information om kliniska prövningar finns också på NCI: s webbplats.

Referenser:

  1.  Imbert M, bain B, pierre R, et al .: kronisk neutrofil leukemi. I: jaffe ES, harris NL, sten H, et al., Eds: patologi och genetik hos tumörer av hematopoietiska och lymfoida vävnader. Lyon, Frankrike: IARC press, 2001. Världshälsoorganisations klassificering av tumörer, 3, sid 27-8.
  2.  Zittoun R, Réa D, ngoc LH, et al .: kronisk neutrofil leukemi. En studie av fyra fall. Ann hematol 68 (2): 55-60, 1994.
  3.  Froberg MK, brunning RD, dorion P, et al .: demonstration av klonalitet i neutrofiler med användning av FISH i ett fall av kronisk neutrofil leukemi. Leukemi 12 (4): 623-6, 1998.
  4.  Yanagisawa K, ohminami H, sato M, et al .: neoplastisk involvering av granulocytisk härdning, inte granulocytisk monocytisk, monocytisk eller erytrocytisk stamning hos en patient med kronisk neutrofil leukemi. Är J hematol 57 (3): 221-4, 1998.
  5.  Matano S, nakamura S, kobayashi K, et al .: deletion av den långa armen av kromosom 20 hos en patient med kronisk neutrofil leukemi: cytogenetiska fynd i kronisk neutrofil leukemi. Är J hematol 54 (1): 72-5, 1997.
  6.  Piliotis E, kutas G, lipton JH: allogen benmärgstransplantation vid hantering av kronisk neutrofil leukemi. Leuk lymfom 43 (10): 2051-4, 2002.
  7.  Hasle H, olesen G, kerndrup G, et al .: kronisk neutrofil leukemi vid ungdom och ung vuxen ålder. Br J hematol 94 (4): 628-30, 1996.
  8.  Böhm J, schaefer HE: kronisk neutrofil leukemi: 14 nya fall av en ovanlig myeloproliferativ sjukdom. J Clin pathol 55 (11): 862-4, 2002.
  9.  Elliott MA, dewald GW, tefferi A, et al .: kronisk neutrofil leukemi (CNL): en klinisk, patologisk och cytogenisk studie. Leukemi 15 (1): 35-40, 2001.