Hypoplastiskt vänster hjärtsyndrom: Vad du behöver veta om denna sällsynta hjärtfel

Under graviditeten växer vänster sida av ett barns hjärta inte så som det ska. Detta orsakar en sällsynt defekt kallad hypoplastisk vänster hjärtsyndrom (HLHS). Cirka 960 barn är födda med det i USA varje år.

Normalt pumpar högra sidan av ditt hjärta blod från ditt hjärta till dina lungor där det blir syrgas. Efter att det går tillbaka till ditt hjärta, pumpar vänster sida det syrerika blodet till resten av kroppen.

Hjärtat hos en baby med HLHS kan inte göra det här. Den nedre vänstra kammaren kan vara mindre än normalt eller inte alls. Ventilerna på vänster sida kanske inte fungerar rätt eller huvudartären som lämnar hjärtat kanske inte Vara så stor som den borde vara.

En baby med HLHS kan också ha ett hål mellan vänster och höger övre kammare i hjärtat. Detta kallas en atriell septaldefekt, och det kan orsaka för mycket blod att strömma till lungorna.

Tecken på HLHS kanske inte dyker upp förrän några dagar efter födseln. För den första dagen eller två kan ett barns hjärta anpassa sig till defekten. Om hjärtans vänstra sida inte kan pumpa blod mycket bra till resten av kroppen, kommer höger sida att göra mer arbete. Men justeringen varar bara några dagar.

En nyfödd har ett blodkärl som förbinder hjärtans båda sidor. Det kallas patent ductus arteriosus, och det förblir öppet för några dagar efter födseln. Därefter stängs det naturligt. Det är då de flesta barn med defekten börjar visa symtom från brist på syrerika blod och överarbetade Hjärta.

Orsak

Läkare vet inte varför HLHS händer, men det går i familjer. En del experter tror att det som mamman äter, dricker eller kommer i kontakt med under graviditeten kan också öka risken för att hennes barn kommer att ha HLHS. Kan inkludera att röka eller dricka alkohol eller inte ta ett prenatalt vitamin med folsyra.

Symptom och diagnos

Hjärtfel kan dyka upp i ultraljud under graviditetens andra trimester. Så några föräldrar får reda på det innan deras barn är födda.

I andra fall finns HLHS några dagar efter barnets födda. Tecknen inkluderar:

  • Är sömnig eller inte vill flytta
  • Kalla händer och fötter
  • Snabb andning eller andningssvårigheter
  • Grå eller blå hud
  • Äter inte bra

När din läkare lyssnar på ditt barns hjärtslag, kan han höra ett hjärtsmärta, vilket låter som ett hånljud. Detta händer på grund av det ovanliga blodflödet som HLHS orsakar.

Om din läkare tror att din baby kan ha HLHS, kommer han att beställa ett ekkokardiogram. Detta test använder ljudvågor för att göra bilder av hennes hjärta på en videoskärm. Det kan visa hjärtkamrarna och spåra blodflödet.

Behandling

Det är viktigt att HLHS diagnostiseras och behandlas direkt. Om inte, dina barns organ får inte tillräckligt med blod, vilket kan få honom att gå i chock.

Behandlingar inkluderar:

  • Medicin: Din baby kan få ett läkemedel som heter alprostadil (prostin VR pediatrisk) för att hålla ductus arteriosus öppen. Han kan också behöva medicin för att göra hjärtkärnan starkare, sänka blodtrycket och hjälpa kroppen att bli av med extravätskor.
  • Hjälp med utfodring och andning: ditt barn kommer vara svagt och kommer sannolikt att behöva få vätskor genom en IV eller ett matrör. En andningsapparat som kallas en ventilator kan också användas för att se till att din baby får tillräckligt med syre.
  • Atriell septostomi. Om din baby inte har en atriell septalfel kan din läkare rekommendera denna operation. Det skapar en öppning mellan hjärtans övre kamrar för att låta mer blod flöda igenom.

En baby med HLHS kan också gå igenom en serie operationer för att hjälpa till att reparera hennes hjärta. Den första, kallad norwood-proceduren, görs strax efter födseln. Det är en komplicerad operation som gör en ny aorta för ditt barn och låter hjärtatets högra hjärtkärna pumpa allt blod till kroppen (efter att ductus stänger).

Två andra operationer för att återuppbygga hjärtat och låta blodflödet på rätt sätt följa vanligtvis. Timingen beror på ditt barns tillstånd, men nästa operation, som kallas glenn, görs vanligtvis när barnet är några månader gammalt. Den tredje operationen heter fontanproceduren och händer när hon är 3 eller 4 år Gammal.

I vissa fall kan din läkare föreslå en hjärttransplantation. Detta kommer att ge ditt barn ett hälsosamt hjärta, men det kan ta tid att hitta en givare. Hon måste också ta medicin för resten av sitt liv så att hennes kropp inte avvisar det.

Outlook

Ditt barn behöver livslång vård från en hjärtläkare (kardiolog) som specialiserar sig på fosterskador. Ditt barn kommer förmodligen behöva mer kirurgi, och det finns en bra chans att han kan få andra hjärtproblem, som oregelbundna hjärtrytm och blodproppar.

En spädbarn som har en operation för att återuppbygga sitt hjärta kan växa upp fysiskt svagare än andra barn och kan ha några utvecklingsproblem. Han kanske behöver extra stöd hemma och i skolan.