Wilms-tumör och annan behandling av barntvätttumörer (PDQ®): behandling - patientinformation [NCI] -general information om wilms-tumör och andra barntvätttumörer

Barntvätts tumörer är sjukdomar där maligna (cancer) celler bildas i njurens vävnader.

Det finns två njurar, en på vardera sidan av ryggraden, ovanför midjan. Små tubuler i njurfiltret och rengör blodet. De tar ut avfallsprodukter och gör urin. Urinen passerar från varje njure genom ett långt rör som kallas urinledare i blåsan. Blåsan håller urinen tills den passerar genom urinröret och lämnar kroppen.

Anatomi hos kvinnliga urinvägar som visar njurarna, binjurarna, urinblåsorna, urinblåsan och urinröret. Urin tillverkas i renal tubulär och samlas i njurbäcken i varje njure. Urinen flyter från njurarna genom urinröret till blåsan. Urinen lagras i blåsan tills den lämnar kroppen genom urinröret.

Det finns många typer av barntvätts tumörer.

Wilms tumör

I wilms tumör kan en eller flera tumörer finnas i en eller båda njurarna. Wilms tumör kan spridas till lungor, lever, ben, hjärna eller närliggande lymfkörtlar. Mest barnsjukdomar i njurcancer är wilms tumörer, men hos barn 15 till 19 år är njurcellscancer vanligare.

Renalcellscancer (RCC)

Renalcellscancer är sällsynt hos barn och ungdomar yngre än 15 år. Det är mycket vanligare hos ungdomar mellan 15 och 19 år. Njurceller kan sprida sig till lungor, lever eller lymfkörtlar. Njurcellscancer kan också kallas njurcellscancer.

Njurens rhodoid tumör

Njurens råttoida tumör är en typ av njurecancer som oftast förekommer hos spädbarn och småbarn. Det är ofta avancerat vid tidpunkten för diagnosen. Rhabdoid tumör i njuren växer och sprider sig snabbt, ofta till lungorna eller hjärnan.

Barn med viss genförändring kontrolleras regelbundet för att se om en rhabdoid tumör har bildat sig i njuren eller har spridit sig till hjärnan:

  • Barn yngre än ett år har en ultraljud i buken varannan tre månader och en ultraljud i hjärnan varje månad.
  • Barn i ett till fyra år har en ultraljud i buken och en hjärn- och ryggrad i hjärnan var tredje månad.

Rensa cellsarkom i njuren

Ren cellarsarkom hos njurarna är en typ av njurtumör som kan spridas till lung-, ben-, hjärn- eller mjukvävnad. När det återkommer (kommer tillbaka) efter behandling, återkommer det ofta i hjärnan.

Medfödd mesoblastisk nephroma

Medfödd mesoblastisk nephroma är en njurtumör som ofta diagnostiseras under det första levnadsåret. Det kan vanligtvis härdas.

Ewing sarkom (neuroepitelial tumör) hos njuren

Ewing sarkom (neuroepitelial tumör) hos njurarna är sällsynt och förekommer vanligtvis hos unga vuxna. Dessa tumörer växer och sprids till andra delar av kroppen snabbt.

Desmoplastisk liten runda celltumör hos njuren

Desmoplastisk liten runda celltumör i njuren är en sällsynt mjukvävnadsarkom. Se PDQ-sammanfattningen om behandling av smärtvävnadssjukomål för barn för mer information.

Cystiskt partiellt differentierat nefroblastom

Cystiskt partiellt differentierat nefroblastom är en mycket sällsynt typ av wilms-tumör som består av cyster.

Multiloculär cystisk nephroma

Multilaterala cystiska nefromer är godartade tumörer som består av cystor. Dessa tumörer kan förekomma i en eller båda njurarna. Barn med denna typ av tumör kan också ha pleuropulmonala blastom, så bildkroppar av bröstet är färdiga. Se PDQ-sammanfattningen om ovanliga cancerformer av barndomsbehandling för mer information.

Primär renal synovial sarkom

Primär renal synovial sarkom är en sällsynt tumör hos njuren och är vanligast hos unga vuxna. Dessa tumörer växer och sprids snabbt.

Anaplastisk sarkom hos njuren

Anaplastisk sarkom hos njuren är en sällsynt tumör som är vanligast hos barn eller ungdomar yngre än 15 år. Anaplastisk sarkom i njuren sprider sig ofta till lungorna, leveren eller benen.

Nephroblastomatosis är inte cancer, men kan bli tumör i tumörer.

Ibland, efter att njurarna bildats i fostret, kvarstår abnorma grupper av njurceller i en eller båda njurarna. Vid nefroblastomatos kan dessa abnorma grupper av celler växa på många ställen inuti njurarna eller göra ett tjockt lager runt njurarna. När dessa grupper av onormala celler finns i en njure som avlägsnades för wilms-tumör, har barnet en ökad risk för wilms-tumör i den andra njuren. Frekvent uppföljningstestning är viktig i minst 7 år efter det att barnet behandlas.

Att ha vissa genetiska syndrom eller andra tillstånd kan öka risken för wilms tumör.

Allt som ökar risken för att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du får cancer. Att inte ha riskfaktorer betyder inte att du inte kommer att få cancer. Tala med ditt barns läkare om du tror att ditt barn kan vara i fara.

wilms tumör kan vara en del av ett genetiskt syndrom som påverkar tillväxt eller utveckling. Ett genetiskt syndrom är en uppsättning tecken och symtom eller tillstånd som uppstår tillsammans och orsakas av vissa förändringar i generna. Vissa villkor kan också öka barnets risk att utveckla wilms tumör. Dessa och andra genetiska syndrom och tillstånd har kopplats till wilms tumör:

  • WAGR syndrom (wilms tumör, aniridia, onormalt genitourinary system och mental retardation).
  • Beckwith-wiedemann syndrom (onormalt stor tillväxt på ena sidan av kroppen eller en kroppsdel, stort tunga, navelbråck vid födseln och onormalt genitourinärt system).
  • Denys-drash syndrom (onormalt genitourinärt system).
  • Frasier syndrom (onormalt genitourinary system).
  • Isolerad hemihypertrofi (onormalt stor tillväxt på ena sidan av kroppen eller en kroppsdel).
  • Urinvägsproblem som kryptorchidism eller hypospadier.
  • Aniridia (iris, den färgade delen av ögat saknas).
  • En familjehistoria av wilms tumör.

Test används för att screena för wilms tumör.

Screeningstest görs hos barn med ökad risk för wilms tumör. Dessa test kan hjälpa till att hitta cancer tidigt och minska risken att dö av cancer.

I allmänhet bör barn med ökad risk för wilms-tumör screenas för wilms-tumör var tredje månad tills de är minst 8 år gamla. Ett ultraljudstest av buken används vanligtvis för screening. Små wilms tumörer kan hittas tidigt och avlägsnas.

Barn med beckwith-wiedemann syndrom eller hemihypertrofi screenas också för lever och binjur tumörer som är kopplade till dessa genetiska syndrom. Ett test för att kontrollera alfa-fetoprotein (AFP) i blodet och en ultraljud i buken görs tills barnet är 4 år gammal. En ultraljud av njurarna görs efter att barnet är 4 år gammal.

Barn med aniridi och en viss genförändring screenas efter wilms tumör var tredje månad tills de är 8 år gamla. Ett ultraljudstest av buken används för screening.

Vissa barn utvecklar wilms tumör i båda njurarna. Dessa framträder ofta när wilms tumör först diagnostiseras, men wilms tumör kan också förekomma i den andra njuren efter att barnet framgångsrikt behandlats för wilms-tumör i en njure. En andra tumör är mycket mer sannolikt att utvecklas i den andra njuren när ett barns första wilms-tumör diagnostiseras innan de är ett år gammal eller när embryonala celler förblir i njurarna. Barn med ökad risk för en andra wilms-tumör i Annan njure bör screenas för wilms-tumör vart tredje månad i två till sex år. Ett ultraljudstest av buken kan användas för screening.

Med vissa villkor kan risken för njurcellscancer öka.

Njurcellscancer kan vara relaterad till följande villkor:

  • För hippel-lindau sjukdom (ett ärftligt tillstånd som orsakar onormal tillväxt av blodkärl). Barn med von hippel-lindau sjukdom bör kontrolleras årligen för njurcellscancer med ultraljud i buken eller en MRI (magnetisk resonansbildning) från 8 till 11 år.
  • Tuberös skleros (en ärftlig sjukdom som är markerad av icke-cancerösa fettcyster i njuren).
  • Familjär njurcellercancer (ett ärftligt tillstånd som uppstår när vissa förändringar i de gener som orsakar njurecancer går ner från föräldern till barnet).
  • Renal medullärcancer (en sällsynt njurecancer som växer och sprider sig snabbt).
  • Ärftlig leiomyomatos (en ärftlig sjukdom som ökar risken för njure, hud och livmodercancer).
  • Andra cancerformer (njurcellscancer kan förekomma flera år efter behandling för neuroblastom).

Behandling av wilms-tumör och andra barntvätttumörer kan innefatta genetisk rådgivning.

Genetisk rådgivning (en diskussion med en utbildad professionell om genetiska sjukdomar och om genetisk testning behövs) kan behövas om barnet har ett av följande syndrom eller tillstånd:

  • Ett genetiskt syndrom eller tillstånd som ökar risken för wilms tumör.
  • Ett ärftligt tillstånd som ökar risken för njurscellscancer.
  • Rhabdoid tumör i njuren.

Tecken på wilms-tumör och andra barntvättstomörer inkluderar en klump i buken och blodet i urinen.

Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av njurtumörer eller andra tillstånd. Kolla med ditt barns läkare om ditt barn har något av följande:

  • En klump, svullnad eller smärta i buken.
  • Blod i urinen.
  • Feber av ingen känd anledning.
  • Högt blodtryck (huvudvärk, känner sig mycket trött, bröstsmärta eller problem att se eller andas).
  • Hyperkalcemi (aptitlöshet, illamående och kräkningar, svaghet eller mycket trött).

Wilms tumör som har spridit sig till lungor eller lever kan orsaka följande tecken och symtom:

  • Hosta.
  • Blod i sputumet.
  • Andningssvårigheter.
  • Smärta i buken.

Tester som undersöker njurarna och blodet används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera wilms tumör och andra barntvätta tumörer.

Följande tester och procedurer kan användas:

  • Fysisk tentamen och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, som klumpar eller något annat som verkar ovanligt. En historia om patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
  • Fullständigt blodtal (CBC) : Ett förfarande där ett blodprov dras och kontrolleras för följande:
    • Antalet röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
    • Mängden hemoglobin (det protein som bär syre) i de röda blodkropparna.
    • Den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.
  • Blodkemi studier : Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängderna av vissa ämnen som släpps ut i blodet genom organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i det organ eller vävnad som gör det. Detta test är gjort för att kontrollera hur bra lever och njurar fungerar.
  • Njurfunktionstest : Ett förfarande där blod eller urinprover kontrolleras för att mäta mängderna av vissa ämnen som släpps ut i blodet eller urinen genom njurarna. En högre eller lägre än normal mängd av ett ämne kan vara ett tecken på att njurarna inte fungerar som de borde.
  • urinprov : Ett test för att kontrollera urinens färg och dess innehåll, såsom socker, protein, blod och bakterier.
  • Ultraljudsundersökning : Ett förfarande där hög energi ljudvågor (ultraljud) studsas av interna vävnader eller organ och gör ekon. Ekonerna bildar en bild av kroppsvävnader som heter ett sonogram. En ultraljud i buken görs för att diagnostisera en njurtumör.
  • CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, såsom bröst, mage och bäck, taget från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas även datatomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
  • MRI (magnetisk resonansbildning) med gadolinium : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, såsom buken. Ett ämne som kallas gadolinium injiceras i en ven. Gadoliniumen samlar runt cancercellerna så att de blir ljusare på bilden. Denna procedur kallas även kärnmagnetisk resonansbildningsbildning (NMRI).
  • ryggraden i buken : en röntgen är en typ av energistråle som kan gå igenom kroppen och på film och göra en bild av områden i kroppen.
  • PET-CT-skanning : Ett förfarande som kombinerar bilderna från en PET-scan (positron emission tomography) och en CT-scan (computed tomography). PET- och CT-avsökningarna görs samtidigt på samma maskin. Bilderna från båda skanningarna kombineras för att göra en mer detaljerad bild än vad testet skulle göra i sig. En PET-skanning är ett förfarande för att hitta maligna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktivt glukos (socker) injiceras i en ven. PET-scannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Maligna tumörceller visas ljusare på bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än vanliga celler gör.
  • biopsi : borttagning av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera efter tecken på cancer. Beslutet att göra en biopsi är baserad på ett eller flera av följande:
    • Tumörens storlek.
    • Cancerens stadium.
    • Om cancer Är i en eller båda njurarna.
    • Om bildtest visar klart cancer.
    • Huruvida tumören kan avlägsnas genom operation.
    • Om patienten är i En klinisk studie.
    • En biopsi kan göras innan någon behandling ges efter kemoterapi för att krympa tumören eller efter operation för att ta bort tumören.

    Vissa faktorer påverkar prognosen (chans att återhämta sig) och behandlingsalternativ.

    Prognosen (chans att återhämta sig) och behandlingsalternativ för wilms tumör beror på följande:

    • Hur olika tumörcellerna är från normala njurceller när man tittar på under ett mikroskop.
    • Cancerens stadium.
    • Tumörens typ och storlek
    • Barnets ålder.
    • Om tumören helt kan avlägsnas genom kirurgi.
    • Om det finns vissa förändringar i kromosomer eller gener.
    • Om cancer har just diagnostiserats eller har återkommit (kom tillbaka).

    Prognosen för njurcellscancer beror på följande:

    • Cancerens stadium.

    Prognosen för rhabdoid tumör i njurarna beror på följande:

    • Barnets ålder när cancer diagnostiseras.
    • Cancerens stadium.
    • Om cancer har spridit sig till hjärnan.

    Prognosen för rencellsarkom hos njurarna beror på följande:

    • Barnets ålder när cancer diagnostiseras.
    • Cancerens stadium.

    Wilms tumör är sällsynt hos vuxna.

    Wilms tumör hos vuxna är svårare att bota än hos barn.