Langerhanscellshistiocytos Behandling (PDQ®) Behandling - Patientinformation [NCI] -General information om langerhanscellshistiocytos (LCH)

Langerhanscellshistiocytos är en typ av cancer som kan skada vävnad eller orsakar lesioner bildas i ett eller flera ställen i kroppen.

langerhanscellshistiocytos (LCH) är en sällsynt cancer som börjar i LCH-celler (en typ av dendritiska celler som bekämpar infektion). Ibland finns det mutationer (förändringar) i LCH celler som de bildar. Dessa inkluderar mutationer av BRAFgene. Dessa förändringar kan göra LCH cellerna växa och föröka sig snabbt. Detta orsakar LCH celler att bygga upp i vissa delar av kroppen, där de kan skada vävnad eller bilda lesioner.

LCH är inte en sjukdom av Langerhans celler som normalt förekommer i huden.

LCH kan uppstå i alla åldrar, men är vanligast hos små barn. Behandling av LCH hos barn skiljer sig från behandlingen av LCH hos vuxna. De behandlingar för LCH hos barn och vuxna beskrivs i separata avsnitt i denna sammanfattning.

Kontrollera för amerikanska kliniska prövningar från NCI 's lista över cancer kliniska prövningar som nu accepterar patienter med barndomen langerhanscellshistiocytos. För mer specifika resultat, förfina sökningen genom att använda andra sökfunktioner, till exempel placeringen av rättegången, typen av behandling, eller namnet på läkemedlet. Prata med ditt barn 's läkare om kliniska prövningar som kan vara rätt för ditt barn. Allmän information om kliniska prövningar kan hämtas från NCI webbplats.

Familj historia eller har en förälder som utsattes för vissa kemikalier kan öka risken för LCH.

Allt som ökar risken för att få en sjukdom som kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du kommer att få cancer; inte ha riskfaktorer spelar 't innebära att du inte kommer att få cancer Prata med din läkare om du tror att du kan vara i riskzonen Riskfaktorer för LCH omfattar följande..

  • med en förälder som var utsatt för vissa kemikalier, såsom bensen.
  • Att ha en förälder som utsattes för metall, granit, eller trädamm på arbetsplatsen.
  • En familjehistoria av cancer, inklusive LCH.
  • med infektioner som en nyfödd.
  • Att ha en personlig historia eller familjehistoria av sköldkörtelsjukdom.
  • Rökning, speciellt hos unga vuxna.

Orsaken till LCH är inte känd.

De tecken och symtom på LCH bero på var den är i kroppen.

Dessa och andra tecken och symptom kan orsakas av LCH eller genom andra betingelser. Kontrollera med din läkare om du eller ditt barn har något av följande

Hud och naglar

LCH hos spädbarn kan påverka endast huden. I vissa fall kan huden endast LCH bli värre med veckor eller månader och bli en form som kallas högriskmulti LCH.

I spädbarn, tecken eller symtom på LCH som påverkar huden kan vara

  • flagnande hårbotten som kan se ut som 'vaggan cap'.
  • Raised, brun eller lila hudutslag som helst på kroppen.

Hos barn och vuxna, tecken eller symptom på LCH som påverkar hud och naglar kan vara

  • flagnande hårbotten som kan se ut som mjäll.
  • Raised, rött eller brunt, crusted utslag i ljumske, mage, rygg, eller bröst, som kan vara kliande.
  • gupp eller sår i hårbotten.
  • Sår bakom öronen, under brösten, eller i ljumske.
  • Naglar som faller av eller har missfärgade spår som löper längden på spiken.

Mouth

Tecken eller symtom på LCH som påverkar munnen kan vara

  • Svullet tandkött.
  • Sår på taket av munnen, inuti kinderna, eller på tungan eller läpparna.
  • Tänder som blir ojämn.
  • Tandlöshet.

Bone

Tecken eller symtom på LCH som påverkar benet kan vara

  • Svullnad eller en klump över ett ben, såsom skallen, revben, ryggrad, lårbenet, överarmsbenet, armbåge, ögonhålan, eller ben runt örat.
  • Smärta där det finns svullnad eller en klump över ett ben.

Barn med LCH skador i ben runt öronen eller ögonen har en hög risk för diabetes insipidus och andra centrala nervsystemet sjukdom.

Lymfkörtlar och tymus

Tecken eller symtom på LCH som drabbar lymfkörtlarna eller tymus kan vara

  • Svullna lymfkörtlar.
  • Svårt att andas.
  • övre hålvenen syndrom. Detta kan orsaka hosta, svårt att andas, och svullnad av ansikte, hals, och överarmar.

Endokrina systemet

Tecken eller symtom på LCH som påverkar hypofysen kan vara

  • Diabetes insipidus. Detta kan orsaka en stark törst och täta urinträngningar.
  • Långsam tillväxt.
  • Tidig eller sen puberteten.
  • vara mycket överviktig.

Tecken eller symtom på LCH som påverkar sköldkörteln kan vara

  • Svullen sköldkörtel.
  • Hypotyreos. Detta kan leda till trötthet, brist på energi, som är känsliga för kyla, förstoppning, torr hud, håravfall, minnesproblem, problem att koncentrera sig, och depression. Hos spädbarn kan detta också leda till en minskad aptit och kvävning på mat. Hos barn och tonåringar, kan detta också leda till beteendeproblem, viktökning, långsam tillväxt och sen pubertet.
  • Trouble andning.

Centrala nervsystemet (CNS)

Tecken eller symtom på LCH som påverkar CNS (hjärnan och ryggmärgen) kan vara

  • Förlust av balans, okoordinerad kroppsrörelser, och gångsvårigheter.
  • Trouble talar.
  • Svårt att se.
  • Huvudvärk.
  • Förändringar i beteende eller personlighet.
  • Minnesproblem.

Dessa tecken och symptom kan orsakas av lesioner i CNS eller av CNS neurodegenerativ syndrom.

Lever och mjälte

Tecken eller symtom på LCH som påverkar levern eller mjälten kan vara

  • Svullnad i buken som orsakas av en uppbyggnad av extra vätska.
  • Trouble andning.
  • Gulfärgning av hud och ögonvitor.
  • Klåda.
  • Lätt blåmärken eller blödning.
  • Känsla mycket trött.

Lung

Tecken eller symtom på LCH som påverkar lungan kan vara

  • Kollapsad lunga. Detta tillstånd kan orsaka bröstsmärtor eller trånghetskänsla, svårt att andas, trötthetskänsla och en blåaktig färg på huden.
  • Trouble att andas, särskilt hos vuxna som röker.
  • Torr hosta.
  • Bröstsmärta.

Benmärg

Tecken eller symtom på LCH som påverkar benmärgen kan vara

  • Lätt blåmärken eller blödning.
  • Fever.
  • Täta infektioner.

Tester som undersöker de organ och kroppssystem där LCH kan uppstå används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera LCH.

Följande tester och förfaranden kan användas för att upptäcka (hitta) och diagnostisera LCH eller tillstånd orsakade av LCH

  • Fysisk undersökning och historia En examen i kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll efter tecken på sjukdom, såsom klumpar eller något annat som verkar ovanlig. En historia av patientens 's hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
  • neurologisk undersökning En rad frågor och tester för att kontrollera hjärna, ryggmärg och nervfunktion. Testet kontrollerar en person 's mental status, samordning och förmåga att gå normalt, och hur väl muskler, sinnen och reflexer fungerar. Detta kan också kallas en neuro examen eller en neurologisk undersökning.
  • Fullständig blodräkning (CBC) med differential Ett förfarande där ett blodprov dras och kontrolleras för följande
    • Mängden hemoglobin (det protein som transporterar syre ) i de röda blodkropparna.
    • den del av blodprovet som består av röda blodkroppar.
    • Antalet och typen av vita blodkroppar.
    • antalet röda blodkroppar och blodplättar.
  • Blod kemistudier Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras att mäta mängder av vissa ämnen som frigörs i kroppen genom organ och vävnader i kroppen. En ovanlig (högre eller lägre än normalt) mängden av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organ eller vävnad som gör det.
  • Leverfunktionstest Ett blodprov för att mäta blodnivåerna av vissa ämnen som frigörs av levern. En hög eller låg nivå av dessa substanser kan vara ett tecken på sjukdom i levern.
  • BRAFgene testning . Ett laboratorietest i vilken ett prov av blod eller vävnad testas för BRAF genen
  • Urinprov Ett test för att kontrollera färgen på urin och dess innehåll, till exempel socker, protein, röda blodkroppar, och vita blodkroppar.
  • Vatten deprivation testet Ett test för att kontrollera hur mycket urin görs och om det blir koncentrerad när lite eller inget vatten ges. Detta test används för att diagnostisera diabetes insipidus, vilket kan orsakas av LCH.
  • Benmärg aspiration och biopsi Avlägsnandet av benmärg och en liten bit av ben genom att föra in en ihålig nål i höftben. En patolog ser benmärgen och ben under ett mikroskop för att leta efter tecken på LCH.
    Benmärg aspiration och biopsi. Efter ett litet område av huden bedövad, är en Jamshidi nål (en lång, ihålig nål) införd in i patienten 's höftbenet. Prover av blod, ben och benmärg avlägsnas för undersökning under ett mikroskop.

    följande tester kan göras på den vävnad som togs bort

    • Immunohistokemi ett test som använder antikroppar för att kontrollera vissa antigener i ett prov av vävnad . Antikroppen kroppen är vanligtvis kopplad till en radioaktiv substans eller ett färgämne som gör att vävnaden för att lysa upp under ett mikroskop. kan Denna typ av test användas för att skilja mellan olika typer av cancer.
    • Flödescytometri a. laboratorietest som mäter antalet celler i ett prov, hur många celler lever, och storleken av cellerna den visar också formerna av cellerna och om det finns tumörmarkörer på ytan av cellerna. cellerna färgas med ett ljuskänsligt färgämne, placerade i en fluid, och bringas att passera i en ström innan en laser eller annan typ av ljus. Den Mätningarna är baserade på hur det ljuskänsliga färgämnet reagerar på ljuset.
  • Röntgen En procedur för att kontrollera om det finns snabbt delande celler i benet. En mycket liten mängd radioaktivt material injiceras i en ven och färdas genom blodomloppet. Det radioaktiva materialet samlas i benen med cancer och detekteras av en scanner.
    Bone scan. En liten mängd radioaktivt material injiceras i patienten 's blodomloppet och samlas i onormala celler i skelettet. När patienten ligger på ett bord som glider under skannern, är det radioaktiva materialet detekteras och bilder görs på en datorskärm eller film.
  • X-ray En röntgenbild av organ och ben inne i kroppen. En x-ray är en typ av energi stråle som kan gå igenom kroppen och på film, vilket gör en bild av områden inne i kroppen. Ibland kan en skelettundersökning görs. Detta är ett förfarande för att röntgen alla ben i kroppen.
  • datortomografi (CAT scan) En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden inne i kroppen, tagna från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenapparat. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organ eller vävnader visa upp tydligare. Detta förfarande kallas också datortomografi, datortomografi, eller datoriserad axiell tomografi.
    Datortomografi (CT) scan av buken. Ligger patienten på ett bord som glider genom CT-maskin, som tar röntgenbilder av insidan av kroppen.
  • MRI (magnetisk resonanstomografi) En procedur som använder en magnet, radiovågor, och en dator för att göra en serie av detaljerade bilder av områden inne i kroppen. Ett ämne som kallas gadolinium kan injiceras i en ven. Den gadolinium samlar runt LCH cellerna så att de visar upp ljusare i bilden. Detta förfarande kallas också kärnmagnetisk resonanstomografi (NMRI).
    Magnetisk resonanstomografi (MRT) av buken. Patienten ligger på ett bord som glider in i MRI maskin, som tar bilder av insidan av kroppen. Dynan på patientens 's buk bidrar till att göra bilderna tydligare.
  • PET-undersökning (positronemissionstomografi scan) En procedur för att finna tumörceller i kroppen. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i en ven. PET-scannern roterar runt kroppen och gör en bild av var glukos används i kroppen. Tumörceller dyker upp ljusare i bilden eftersom de är mer aktiva och tar upp mer glukos än normala celler gör.
    PET (positronemissionstomografi) skanning. Patienten ligger på ett bord som glider genom PET maskin. Huvudstödet och vita band hjälpa patienten ligga stilla. En liten mängd radioaktiv glukos (socker) injiceras i patienten 's ven, och en scanner gör en bild av var glukos används i kroppen. Cancerceller visar upp ljusare i bilden eftersom de tar upp mer glukos än normala celler gör.
  • Ultraljudsundersökning Ett förfarande där hög energi ljudvågor (ultraljud) är studsade inre vävnader eller organ och göra ekon. Ekona en bild av kroppens vävnader kallas en sonogram. Bilden kan skrivas ses över senare.
  • endoskopi En procedur för att titta på organ och vävnader i kroppen för att kontrollera om det onormala områden i mag-tarmkanalen och lungor. Ett endoskop insätts genom en incision (cut) i huden eller öppning i kroppen, såsom munnen. Ett endoskop är ett tunt, rörliknande instrument med en ljus och en lins för visning. Den kan också ha ett verktyg för att ta bort vävnad eller lymfkörtelprover, som kontrolleras under ett mikroskop för tecken på sjukdom.
  • Biopsi Avlägsnandet av celler eller vävnader så att de kan ses under ett mikroskop av en patolog för att kontrollera om LCH celler. Att diagnostisera LCH, en biopsi av benskador, hud, lymfkörtlar, eller levern kan göras.

Vissa faktorer påverkar prognosen (chans till återhämtning) och alternativ behandling.

LCH i organ såsom hud, ben, lymfkörtlar, eller hypofysen blir oftast bättre med behandling och kallas 'låg risk'. LCH i mjälte, lever eller benmärg är svårare att behandla och kallas 'high-risk'.

Prognosen (chans till återhämtning) och alternativ behandling beror på följande

  • Hur gammal patienten när diagnosen LCH.
  • Hur många organ eller kroppssystem cancern påverkar.
  • Huruvida cancer finns i levern, mjälten, benmärgen, eller vissa ben i skallen.
  • Hur snabbt cancern svarar på initial behandling.
  • om cancern har just fått diagnosen eller har kommit tillbaka (återkommit).

I spädbarn upp till ett års ålder, kan LCH försvinna utan behandling.