Pheochromocytom och paragangliombehandling (PDQ®): behandling - patientinformation [NCI] -general information om feokromocytom och paragangliom

Feokromocytom och paragangliom är sällsynta tumörer som kommer från samma typ av vävnad.

Paragangliom bildas i nervvävnaden i binjurarna och i närheten av vissa blodkärl och nerver. Paragangliom som bildas i binjurarna kallas fasokromocytom. Paragangliom som bildas utanför binjurarna kallas extra-adrenal paragangliom. I denna sammanfattning kallas extra-adrenala paragangliom paragangliom.

Pheochromocytom och paragangliom kan vara godartad (inte cancer) eller malign (cancer).

Pheochromocytom är en sällsynt tumör som bildar sig i binjuremedulla (binjurens mitt).

Feokromocytom bildas i binjurarna. Det finns två binjurar, en på toppen av varje njure på baksidan av överkroppen. Varje binjur har två delar. Det yttre skiktet i binjuran är adrenal cortex. Bihåns centrum är adrenalmedulla.

Pheochromocytom är en sällsynt tumör i binjurmedulla. Vanligtvis påverkar pheochromocytom en binjur, men det kan påverka båda binjurarna. Ibland finns det mer än en tumör i en binjur.

Biverkningarna gör viktiga hormoner som kallas katekolaminer. Adrenalin (epinefrin) och noradrenalin (norepinefrin) är två typer av katekolaminer som hjälper till att kontrollera hjärtfrekvens, blodtryck, blodsocker och hur kroppen reagerar på stress. Ibland kommer ett pheochromocytom att släppa extra adrenalin och noradrenalin i blodet och orsaka tecken eller symptom på sjukdom.

Paragangliom bildas utanför binjuren.

Paragangliom är sällsynta tumörer som bildar nära halshinnan, längs nervbanor i huvud och nacke och i andra delar av kroppen. Vissa paragangliomer gör extra katekolaminer kallad adrenalin och noradrenalin. Frisättningen av dessa extra katekolaminer i blodet kan orsaka tecken eller symtom på sjukdom.

Paragangliom i huvud och nacke. En sällsynt tumör som ofta bildar sig nära halshinnan. Det kan också bildas längs nervbanor i huvud och nacke och i andra delar av kroppen.

Vissa ärftliga störningar och förändringar i vissa gener ökar risken för feokromocytom eller paragangliom.

Allt som ökar din chans att få en sjukdom kallas en riskfaktor. Att ha en riskfaktor betyder inte att du kommer att få cancer, utan att ha riskfaktorer betyder inte att du inte kommer att få cancer. Tala med din läkare om du tror att du kan vara i fara.

Följande ärftliga syndrom eller genförändringar ökar risken för feokromocytom eller paragangliom:

  • Flera endokrina neoplasi 2-syndrom, typ A och B (MEN2A och MEN2B).
  • von hippel-lindau (VHL) syndrom.
  • Neurofibromatos typ 1 (NF1).
  • Ärftlig paragangliom syndrom.
  • Carney-stratakis dyad (paragangliom och gastrointestinal stromal tumör [GIST]).
  • Carney triad (paragangliom, GIST och lungkondroma).

Tecken och symptom på feokromocytom och paragangliom inkluderar högt blodtryck och huvudvärk.

Vissa tumörer ger inte extra adrenalin eller noradrenalin och orsakar inte tecken och symtom. Dessa tumörer finns ibland när en klump bildas i nacken eller när ett test eller förfarande är gjort av en annan anledning. Tecken och symptom på feokromocytom och paragangliom uppträder när för mycket adrenalin eller noradrenalin frigörs i blodet. Dessa och andra tecken och symtom kan orsakas av feokromocytom och paragangliom eller av andra förhållanden. Kontakta din läkare om du har något av följande:

  • Högt blodtryck.
  • Huvudvärk.
  • Svår svettning utan känd anledning.
  • En stark, snabb eller oregelbunden hjärtslag.
  • Att vara skakig.
  • Är extremt blek.

Det vanligaste tecknet är högt blodtryck. Det kan vara svårt att kontrollera. Mycket högt blodtryck kan orsaka allvarliga hälsoproblem som oregelbunden hjärtslag, hjärtinfarkt, stroke eller död.

Tecken och symptom på feokromocytom och paragangliom kan inträffa när som helst eller tas upp av vissa händelser.

Tecken och symptom på feokromocytom och paragangliom kan inträffa när en av följande händelser inträffar:

  • Hård fysisk aktivitet.
  • En fysisk skada eller mycket emotionell stress.
  • Födseln.
  • Under anestesi.
  • Kirurgi, inklusive rutiner för att ta bort tumören.
  • Matar högt i tyramin (som rött vin, choklad och ost).

Test som undersöker blod och urin används för att upptäcka (hitta) och diagnostisera fenokromocytom och paragangliom.

Följande tester och procedurer kan användas:

  • Fysisk tentamen och historia : En undersökning av kroppen för att kontrollera allmänna tecken på hälsa, inklusive kontroll av tecken på sjukdom, såsom högt blodtryck eller något annat som verkar ovanligt. En historia om patientens hälsovanor och tidigare sjukdomar och behandlingar kommer också att tas.
  • 24-timmars urintest : Ett test där urin samlas i 24 timmar för att mäta mängden katekolaminer i urinen. Substanser som orsakas av nedbrytningen av dessa katekolaminer mäts också. En ovanlig (högre eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i det organ eller vävnad som gör det. Högre än normala mängder av vissa katekolaminer kan vara ett tecken på feokromocytom.
  • Blodkatecholaminstudier : Ett förfarande där ett blodprov kontrolleras för att mäta mängden vissa katekolaminer som släppts ut i blodet. Substanser som orsakas av nedbrytningen av dessa katekolaminer mäts också. En ovanlig (högre än eller lägre än normal) mängd av ett ämne kan vara ett tecken på sjukdom i organ eller vävnaden som gör det. Högre än normala mängder av vissa katekolaminer kan vara ett tecken på feokromocytom.
  • CT-skanning (CAT-skanning) : En procedur som gör en serie detaljerade bilder av områden i kroppen, till exempel nacke, bröst, mage och bäck, från olika vinklar. Bilderna är gjorda av en dator kopplad till en röntgenmaskin. Ett färgämne kan injiceras i en ven eller sväljas för att hjälpa organen eller vävnaderna att dyka upp tydligare. Denna procedur kallas även datatomografi, datoriserad tomografi eller datoriserad axiell tomografi.
  • MRI (magnetisk resonansbildning) : En procedur som använder en magnet, radiovågor och en dator för att göra en serie detaljerade bilder av områden i kroppen som nacke, bröst, buk och bäcken . Denna procedur kallas också kärnmagnetisk resonansbildningsbildning (NMRI).

Genetisk rådgivning ingår i behandlingsplanen för patienter med feokromocytom eller paragangliom.

Alla patienter som diagnostiseras med feokromocytom eller paragangliom bör ha genetisk rådgivning för att ta reda på risken för att de har ett ärftligt syndrom och andra relaterade cancerformer.

Genetisk testning kan rekommenderas av en genetisk rådgivare för patienter som:

  • Har en personlig eller familjehistoria om egenskaper som är kopplade till ärftligt feokromocytom eller paragangliom syndrom.
  • Har tumörer i båda binjurarna.
  • Har mer än en tumör i en binjur.
  • Har tecken eller symtom på extra katekolaminer frisläppts i blodet eller malignt (cancerous) paragangliom.
  • diagnostiseras före 40 års ålder.

Genetisk testning rekommenderas ibland för patienter med feokromocytom som:

  • Äldre är 40-50 år.
  • Ha en tumör i en binjur.
  • Har ingen personhistorik eller familjehistoria för ett ärftligt syndrom.

När vissa genförändringar hittas vid genetisk testning erbjuds testen vanligtvis till familjemedlemmar som är i fara men inte har tecken eller symptom.

Genetisk testning rekommenderas inte för patienter äldre än 50 år.

Vissa faktorer påverkar prognosen (chans att återhämta sig) och behandlingsalternativ.

Prognosen (chans att återhämta sig) och behandlingsalternativ beror på följande:

  • Om tumören är godartad eller malign.
  • Om tumören bara är i ett område eller har spridit sig till andra ställen i kroppen.
  • Om det finns tecken eller symtom som orsakas av en högre än normal mängd katekolaminer.
  • Om tumören just har diagnostiserats eller har återkommit (kom tillbaka).