Restriktiv kardiomyopati-ämnesöversikt

Vad är restriktiv kardiomyopati?

Restriktiv kardiomyopati är ett allvarligt problem som gör din hjärtmuskulatur hård. När din hjärtmuskulatur är hård kan den inte sträcka sig för att tillräckligt med blod ska komma in i sina nedre kamrar, ventriklerna. Så blod som normalt kommer in i hjärtat ryggar upp i ditt cirkulationssystem.

För det mesta leder detta till hjärtsvikt. Hjärtsvikt betyder inte att ditt hjärta slutar pumpa. Det betyder att ditt hjärta inte kan pumpa tillräckligt med blod för att möta kroppens behov.

Vad orsakar restriktiv kardiomyopati?

Orsaken hittas aldrig. Men vi vet att det finns ett antal sjukdomar eller problem som kan leda till restriktiv kardiomyopati. Dessa inkluderar:

  • hjärt amyloidos, en uppbyggnad av ett onormalt protein i hjärtmuskeln.
  • Hemokromatos, en uppbyggnad av järn i hjärtmuskeln.
  • Sarkoidos, en sällsynt typ av hjärtinfarkt.
  • Strålterapi och kemoterapi, som används för att behandla cancer.
  • Carcinoid syndrom, en sällsynt sjukdom som orsakar att vissa kemikalier släpps ut i blodet. Dessa kemikalier kan förstärka hjärtmuskeln.
  • Löfflers syndrom och endomyokardfibros, tillstånd som kan orsaka ärrvävnad i hjärtat.
  • genetiska faktorer. Du kan ärva ihop sjukdomar, inklusive gauchersjukdom och fabriks sjukdom, som kan leda till restriktiv kardiomyopati. Men dessa sjukdomar kan behandlas för att förhindra restriktiv kardiomyopati.

Vad är symtomen?

Du får inte ha några symtom först. Eller du kan få svaga symtom, till exempel känner dig väldigt trött eller svag.

Om ditt hjärta blir svagare kommer du att utveckla hjärtsvikt. När detta händer kommer du att känna andra symtom, inklusive:

  • andfåddhet, särskilt med aktivitet.
  • trötthet.
  • Problem med att andas när du ligger nere.
  • svullnad i benen.

Hjärtfel som plötsligt blir värre är en nödsituation. Få hjälp omedelbart om:

  • du har svårt att andas.
  • Du hostar upp rosa, skummigt slem.
  • Du har en ny oregelbunden eller snabb hjärtatslag.

När du har hjärtsvikt, är det viktigt att hålla reda på dina symtom varje dag. Kontakta din läkare om:

  • du har en plötslig viktökning som 3 kg (1,4 kg) eller mer om 2 till 3 dagar.
  • Din förmåga att utöva förändringar.
  • du har några förändringar i dina symtom.

Hur diagnostiseras restriktiv kardiomyopati?

Din läkare kommer att ställa frågor om dina symtom och tidigare hälsa. Han eller hon vill veta om de senaste sjukdomarna och om hjärtsjukdomar i din familj. Din läkare kommer att lyssna på ditt hjärta och lungorna och kontrollera dina ben för vätskauppbyggnad.

Du kan också ha andra tester, inklusive:

  • Elektrokardiogram, även känt som ett EKG eller EKG.
  • Röntgen i bröstet.
  • Ekkokardiogram.
  • hjärtkateterisering.
  • Rutinblodprov.

I vissa fall kan en läkare titta på ett litet urval av hjärtvävnad, kallad biopsi, för att göra en bestämd diagnos.

Hur behandlas det?

För det mesta fokuserar behandlingen på att lindra symtom, förbättra hjärtfunktionen och hjälpa dig att leva längre. Du kan också ha annan behandling för det problem som orsakar restriktiv kardiomyopati, till exempel läkemedel för att bli av med för mycket järn i hjärtmuskeln (hemokromatos).

Du kommer antagligen att behöva ta flera läkemedel för att behandla hjärtsvikt som orsakas av restriktiv kardiomyopati. Det är viktigt att ta dina läkemedel precis som din läkare säger till dig och fortsätter att ta dem. Om du inte kan, kan ditt hjärtsvikt bli värre.

Din läkare kan föreslå en mekanisk enhet för att hjälpa ditt hjärtspumpblod eller förhindra livshotande oregelbundna hjärtrytmer. Sådana enheter innefattar en pacemaker, en implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD), eller en kombinationspacemaker och ICD. Om ditt tillstånd är mycket dåligt kan en hjärttransplantation vara ett alternativ.

Självvård är en viktig del av din behandling. Självvård innehåller de saker du kan göra varje dag för att må bättre, vara hälsosam och undvika sjukhuset.

  • Ta dina läkemedel enligt föreskrifterna. Detta ger dig den bästa chansen att bli hjälpt av dem. Vissa läkemedel mot hjärtsvikt inkluderar:
    • Angiotensin-omvandlande enzym (ACE) -hämmare eller angiotensin II-receptorblockerare (ARbs). Dessa gör det lättare för blod att flöda.
    • Diuretika. Dessa hjälper till att ta bort överskott av vätska från kroppen.
    • Betablockerare. Dessa sänker hjärtfrekvensen och kan hjälpa hjärtat att fylla med blod mer fullständigt.
  • Lev en hälsosam livsstil. Detta kan hjälpa till att bromsa hjärtsvikt. Begränsa salt och röka inte. Fråga din läkare om hur du kan träna säkert. Personer som har hjärtsvikt från restriktiv kardiomyopati måste undvika att göra för mycket, eftersom deras hjärtan inte kan öka blodflödet under träning.
  • Se efter tecken på att du blir värre. Vägning dig varje dag för att titta på plötslig viktökning är ett bra sätt att göra detta.
  • Ta reda på vad dina triggers är och lär dig att undvika dem. Triggers är saker som gör ditt hjärtsvikt sämre, ofta plötsligt. En utlösare kan äta för mycket salt, sakna en dos av din medicin eller träna för hårt.

Vad kan du förvänta dig med restriktiv kardiomyopati?

Större delen av tiden leder restriktiv kardiomyopati till hjärtsvikt. Hjärtsvikt blir vanligtvis värre över tid. Men behandling kan sakta sjukdomen och hjälpa dig att må bättre och leva längre. Om din läkare finner orsaken till din restriktiva kardiomyopati, kommer orsaken också att behandlas, om möjligt.

Vissa människor utvecklar andra problem, inklusive:

  • Stroke.
  • Hjärtattack.
  • En blodpropp i lungan, kallad lungemboli.
  • plötslig hjärtdöd, vilket innebär att hjärtat plötsligt slutar fungera. Detta kan vara mer sannolikt att hända med personer som har allvarliga rytmproblem (arytmier) i en av de nedre hjärtkamrarna (ventriklar).

Om din sjukdom förvärras, kanske du vill tänka på att fatta beslut om sluten av livet. Det kan vara tröst att veta att du kommer att få den typ av vård du vill ha.